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第六节 新生儿肺透明膜病（第1页）

新生儿肺透明膜病（hyalinemembranedisease，hmd）又称新生儿呼吸窘迫综合征（nrds），其临床特点为生后不久即出现进行性呼吸困难和呼吸衰竭，病理以出现嗜伊红透明膜和肺不张为特征。

主要见于早产儿、糖尿病母亲婴儿，发病率与胎龄呈反比。

【病因】

本病系因缺乏肺泡表面活性物质（pulmonarysurfactant，ps）而引起。

早产儿、糖尿病孕妇婴儿、宫内窘迫和出生时窒息的新生儿均可出现肺泡表面活性物质缺乏。

ps是在胎儿20～24周内由肺泡的2型上皮细胞开始合成和分泌的，至胎龄35周后含量迅速增加。

其主要化学成分为磷脂，覆盖在肺泡表面，有降低肺泡表面张力、稳定肺泡、防止呼气末肺泡萎陷的作用。

【发病机制】

ps缺乏可发生以下变化：ps不足或缺乏，使肺泡表面张力增高、肺泡萎陷，出现肺不张、肺通气不良，导致缺氧、酸中毒，肺血管痉挛，动脉导管及卵圆孔功能性开放，肺泡壁、毛细血管渗透性增加，纤维蛋白沉着，透明膜形成，致缺氧、酸中毒加重，造成恶性循环。

严重者可发生肺动脉高压。

【临床表现】

新生儿出生时多正常，一般在出生后2～6小时出现症状，特点是呼吸窘迫呈进行性加重。

主要表现为呼吸急促不规则，呼吸频率＞60次分，间有呼吸暂停，面色苍白或青紫，给氧不能减轻青紫，伴呼气性呻吟、鼻扇和吸气性三凹征。

胸廓开始时可隆起，以后因肺不张而渐下陷，以腋下较明显。

两肺呼吸音减低，吸气时可听到细湿啰音，四肢肌张力低下。

一般出生后第2～3日病情严重，可合并脑室管膜下出血，严重病儿晚期可并发肺出血。

不经及时有效治疗可在3日内死亡，以出生第2日病死率最高。

由于3日后ps的合成和分泌自然增加，故3日后病情将明显好转，生存希望增加。

【辅助检查】

1.x线检查起病数小时肺部即出现特征性表现。

（1）毛玻璃样改变两侧肺野普遍透明度减低，内有均匀一致的细小颗粒影，以后渐融合成片。

（2）支气管充气征在普遍性肺泡不张的白色背景下，清晰显示充气的支气管犹如秃叶分叉的树枝（黑色）。

（3）白肺重者整个肺野呈白色，心边界不清。

动态摄片有助于诊断和治疗效果的评估。

2.实验室检查

（1）泡沫试验将患儿胃液（代表羊水）1ml加95%乙醇1ml，振荡15秒，静置15分钟后观察沿管壁泡沫形成情况，若无泡沫表明ps少，可考虑hmd。

（2）卵磷脂鞘磷脂（ls）值羊水或患儿气管吸引物中ls≥2提示“肺成熟”

，1.5～2为可疑，＜1.5为“肺未成熟”

。

（3）血气分析可根据需要选做。

【诊断】

根据出生后数小时内出现进行性呼吸困难和x线平片特点即可诊断。

应注意可能有肺部感染同时存在。

出生后12小时以后开始出现呼吸困难者一般不考虑本病。

需和出生后不久出现呼吸困难的其他疾病相鉴别。

【鉴别诊断】